Που οφείλεται και τι συμπτώματα προκαλεί

Τον καρκίνο στα επινεφρίδια έφερε στο προσκήνιο ο θάνατος της Εμιλί Ντεκέν (Emilie Dequenne) από τη νόσο, σε ηλικία μόλις 43 ετών. Η δημοφιλής Βελγίδα ηθοποιός είχε διαγνωστεί με αυτόν το 2023 και τα Χριστούγεννα του 2024 ανακοίνωσε ότι η ασθένειά της ήταν επιθετική και δεν είχε καλή πρόγνωση.

Ο καρκίνος στα επινεφρίδια είναι μία πολύ σπάνια, αλλά επικίνδυνη κακοήθης νεοπλασία. Αναπτύσσεται στους δύο μικρούς, τριγωνικούς αδένες που βρίσκονται ακριβώς πάνω από τους νεφρούς (εξ ου και η ονομασία «επινεφρίδια»).

Οι αδένες αυτοί παράγουν ορμόνες, όπως η κορτιζόλη, η αδρεναλίνη (λέγεται και επινεφρίνη) και η αλδοστερόνη. Οι ορμόνες αυτές παίζουν καθοριστικό ρόλο σε λειτουργίες, όπως ενδεικτικά:

• Η ρύθμιση του μεταβολισμού
• Η αντίδραση στο στρες
• Η ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης
• Η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος κ.λπ.

Ο καρκίνος στα επινεφρίδια εκδηλώνεται ετησίως σε περίπου 1-2 ανθρώπους ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Συνήθως πρόκειται για νεαρούς ενήλικες ή παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών. Αν και μπορεί να αντιμετωπιστεί εάν διαγνωστεί σε αρχικό στάδιο, στα δύο τρίτα των περιπτώσεων γίνεται αντιληπτός όταν πια είναι προχωρημένος. Το γεγονός αυτό δυσχεραίνει σημαντικά την αντιμετώπισή του.

Όταν ο καρκίνος των επινεφριδίων γίνει αντιληπτός σε αρχικά στάδια και μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, έχει ποσοστό επιβίωσης για τουλάχιστον 5 χρόνια πάνω από 50-60%. Αν όμως έχει εξαπλωθεί η νόσος στα γύρω όργανα ή σε απομακρυσμένα σημεία, η πρόγνωση είναι δυσμενέστερη.

Διαβάστε ακόμα Πέθανε η Εμιλί Ντεκέν σε ηλικία 43 ετών από καρκίνο των επινεφριδίων

Παράγοντες κινδύνου

Η ακριβής αιτία του καρκίνου στα επινεφρίδια δεν είναι γνωστή. Ούτε είναι γνωστοί συγκεκριμένοι παράγοντες κινδύνου, πλην ορισμένων γενετικών συνδρόμων. Σε αυτά συμπεριλαμβάνονται, μεταξύ άλλων:

• Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann
• Η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση (αναπτύσσονται πολυάριθμοι πολύποδες στο παχύ έντερο)
• Το σύνδρομο Li-Fraumeni
• Το σύνδρομο Lynch
• Η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN 1) κ.λπ.

Τα ύποπτα συμπτώματα

Περίπου οι μισοί ασθενείς με καρκίνο στα επινεφρίδια εκδηλώνουν συμπτώματα που σχετίζονται με τις ορμόνες που παράγει ο όγκος τους. Στους υπόλοιπους, τα συμπτώματα οφείλονται στο ότι ο όγκος έχει μεγαλώσει τόσο πολύ, ώστε πιέζει παρακείμενες ανατομικές δομές.

Όταν ο όγκος πιέζει παρακείμενα όργανα ή ιστούς, ο ασθενής μπορεί να νιώθει πόνο (π.χ. στη μέση ή την κοιλιά). Μπορεί επίσης να έχει αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά και να δυσκολεύεται να φάει, επειδή χορταίνει πολύ γρήγορα. Αυτό μπορεί να τον οδηγήσει και στην απώλεια βάρους χωρίς προσπάθεια.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τις ορμονικές αλλαγές, εξαρτώνται από την ορμόνη που παράγει ο όγκος. Αν λ.χ. παράγει κορτιζόλη, ο ασθενής με καρκίνο στα επινεφρίδια μπορεί να παρουσιάζει:

• Αύξηση του σωματικού βάρους
• Μυϊκή αδυναμία
• Πορφυρές ή ροζ ραγάδες στο δέρμα
• Μώλωπες που αναπτύσσονται ακόμα και με μικρό τραυματισμό
• Υπέρταση
• Αύξηση στα επίπεδα σακχάρου στο αίμα ή σακχαρώδη διαβήτη

Λιγότερο συχνά, ο επινεφριδικός καρκίνος παράγει ορμόνες του φύλου (οιστρογόνα και τεστοστερόνη). Στις γυναίκες, αυτές οι ορμονικές αλλαγές μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένη τριχοφυΐα στο πρόσωπο, τριχόπτωση και ακανόνιστη έμμηνος ρύση. Στους άνδρες μπορεί να έχουν ως συνέπεια συρρίκνωση των όρχεων και αύξηση του ιστού των μαστών.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο καρκίνος στα επινεφρίδια παράγει την ορμόνη αλδοστερόνη. Η συνέπεια μπορεί να είναι υψηλή αρτηριακή πίεση και χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα.

Οι θεραπευτικές επιλογές

Η θεραπεία προσαρμόζεται σε κάθε ασθενή ξεχωριστά. Συχνά γίνεται χειρουργική επέμβαση για να αφαιρεθεί ο όγκος. Αυτό συνήθως επιτυγχάνεται με αφαίρεση ολόκληρου του πάσχοντος επινεφριδίου. Η επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη και για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Γίνεται επίσης για να καταπραϋνθούν τα συμπτώματα των ασθενών.

Αν κατά την επέμβαση διαπιστωθεί ότι ο καρκίνος δεν περιορίζεται στα επινεφρίδια, αλλά έχει εξαπλωθεί σε παρακείμενα όργανα (π.χ. ήπαρ, νεφρό), μπορεί να χρειασθεί να γίνει και σε αυτά χειρουργική θεραπεία.

Άλλες θεραπείες που γίνονται κατά περίπτωση είναι η ακτινοθεραπεία, η χημειοθεραπεία και η ανοσοθεραπεία. Τέλος ενδέχεται να χορηγηθεί στους ασθενείς ειδική φαρμακευτική αγωγή που μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο υποτροπής της νόσου.

Φωτογραφία: iStock